Erytrodermia – co musisz wiedzieć?

Erytrodermia jest terminem używanym do opisania intensywnego i zazwyczaj rozległego zaczerwienienia skóry spowodowanego zapalną chorobą skóry. Często poprzedza lub jest związana ze złuszczaniem się skóry (złuszczanie się skóry w postaci łusek lub warstw), kiedy to może być również znana jako złuszczające zapalenie skóry.

Kto choruje na erytrodermię i jaka jest jej przyczyna?

Erytrodermia występuje rzadko. Może pojawić się w każdym wieku i u osób wszystkich ras. Występuje około 3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Większość ma wcześniej istniejącą chorobę skóry lub schorzenie ogólnoustrojowe, o którym wiadomo, że jest związane z erytrodermią. Około 30% przypadków erytrodermii ma charakter idiopatyczny.

Erytrodermiczne atopowe zapalenie skóry najczęściej dotyka dzieci i młodych dorosłych, ale inne formy erytrodermii są bardziej powszechne u osób w średnim wieku i starszych.

Najczęstszymi chorobami skóry wywołującymi erytrodermię są:

Rumień polekowy – z licznymi, różnorodnymi lekami (lista leków)

Zapalenie skóry, zwłaszcza atopowe zapalenie skóry

Łuszczyca, zwłaszcza po odstawieniu steroidów systemowych lub innego leczenia [patrz Łuszczyca erytrodermiczna].

Pityriasis rubra pilaris

Do innych chorób skóry, które rzadziej powodują erytrodermię, można zaliczyć:

Inne formy zapalenia skóry: kontaktowe zapalenie skóry (alergiczne lub z podrażnienia), zastoinowe zapalenie skóry (wyprysk żylny), a u niemowląt łojotokowe zapalenie skóry lub zespół oparzonej skóry gronkowcem

Choroby pęcherzowe, w tym pęcherzyca i pemfigoid pęcherzowy

Zespół Sezary’ego (erytrodermiczna postać skórnego chłoniaka T-komórkowego)

Kilka bardzo rzadkich wrodzonych chorób ichtiotycznych.

Erytrodermia może być również objawem lub oznaką choroby ogólnoustrojowej. Mogą one obejmować:

Złośliwe nowotwory hematologiczne, takie jak chłoniak i białaczka

Wewnętrzne nowotwory złośliwe, takie jak rak odbytnicy, płuc, jajowodów, okrężnicy, prostaty (erytrodermia paraneoplastyczna)

Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi

Zakażenie wirusem HIV.

Nie tylko uczucie świądu – atopowe zapalenie skóry

Nie wiadomo, dlaczego niektóre choroby skóry u niektórych osób przechodzą w erytrodermię. Patogeneza jest skomplikowana, obejmuje keratynocyty i limfocyty oraz ich interakcje z cząsteczkami adhezyjnymi i cytokinami. W efekcie dochodzi do gwałtownego zwiększenia obrotu komórek naskórka.

Obraz kliniczny erytrodermii? Alergiczne kontaktowe zapalenie skóry

Erytrodermia jest często poprzedzona wykwitem morbilliform (przypominającym odrę), zapaleniem skóry lub łuszczycą plackowatą. Uogólniony rumień może rozwinąć się dość szybko w ostrej erytrodermii lub bardziej stopniowo przez tygodnie do miesięcy w przewlekłej erytrodermii.

Dermatoza

Erytrodermia występująca wtórnie do istniejącej wcześniej choroby skóry jest najczęstszą etiologią. Choroba skóry będąca jej podstawą jest zwykle znana przed wystąpieniem erytrodermii, jednak u niektórych pacjentów może ona początkowo wystąpić. Analizując połączone dane z badań wymienionych w tabeli 1, łuszczyca była najczęstszym schorzeniem (23,1 procent), następnie atopowe zapalenie skóry/ wyprysk (9,5 procent), pityriasis rubra pilaris (3,4 procent), kontaktowe zapalenie skóry (3,2 procent), actinic dermatitis (2,7 procent) i łojotokowe zapalenie skóry (2,5 procent).

Powikłania zakrzepowe i inne

Ponadto, pęcherzyca liściasta, liszaj płaski, liszajowate zapalenie skóry, fitofotodermia, zastoinowe zapalenie skóry, rozległa grzybica skóry, świerzb norweski, kseroza starcza i gronkowcowy zespół oparzonej skóry stanowią pozostałe przypadki. W tabeli 7.2 wymieniono dermatozy zapalne związane z erytrodermią. Ważne jest, aby rozważyć inne możliwe etiologie nawet u pacjentów z wyraźnymi istniejącymi wcześniej dermatozami. Eugster i wsp. opisali, że 5 z 7 pacjentów z erytrodermią wywołaną przez nowotwór złośliwy miało w wywiadzie istniejącą wcześniej dermatozę.

Reakcje nadwrażliwości na leki

Zarówno leki stosowane miejscowo jak i ogólnoustrojowo są notorycznie przyczyną erytrodermii, stanowiąc 20 procent przypadków. Lista ta stale się powiększa, ale wiele z tych leków pochodzi z opisów pojedynczych przypadków. Do najczęściej spotykanych leków należą: allopurynol, arsenki, aspiryna, karbamazepina, kaptopril, złoto, hydantoiny, rtęci, penicylina, fenotiazyny, fenylbutazon, chinakryna i sulfonamidy. Dodatkowo leki homeopatyczne, unani, ajurwedyjskie, ziołowe i domowe również zostały zgłoszone jako powodujące erytrodermię. Co ciekawe, chociaż karbamazepina jest znana z wywoływania erytrodermii, Smith i wsp. opisali przypadek, w którym karbamazepina skutecznie wyleczyła erytrodermiczną łuszczycę.

Erytrodermia i toksyczna nekroliza naskórka

Erytrodermia wywołana lekami zwykle występuje szybko i szybko ustępuje – średnio po dwóch do sześciu tygodniach od odstawienia leku. Wykwity polekowe, które początkowo miały charakter morbilliformy, liszaja płaskiego lub pokrzywki, mogą ewoluować do erytrodermii.

Erytrodermia wywołana sulfonamidami, penicylinami, lekami przeciwmalarycznymi, barbituranami, arsenami i rtęcią ma cięższy przebieg kliniczny. W tych przypadkach gorączka wydaje się być najważniejsza i może wystąpić umiarkowane lub ciężkie zwyrodnienie wątroby. Erytrodermia polekowa wywołana przez dapson lub środki przeciw trądowi może naśladować kliniczne i histopatologiczne cechy skórnego chłoniaka T-komórkowego. W tej sytuacji erytrodermia ustępuje po odstawieniu szkodliwych leków.

Uogólnione zapalenie skóry

Erytrodermia (złuszczające zapalenie skóry) jest zespołem klinicznym charakteryzującym się rozległym rumieniem obejmującym ponad 90% powierzchni skóry. Może być wynikiem wielu różnych stanów dermatologicznych, w tym istniejących wcześniej dermatoz, reakcji na leki i nowotworów. Hospitalizacja może być wymagana do wstępnej oceny i leczenia, ponieważ wielu z tych pacjentów jest w podeszłym wieku, a zajęcie skóry jest rozległe, co prowadzi do znacznego ryzyka śmiertelności. Pacjenci muszą być monitorowani, aby zapewnić utrzymanie homeostazy temperatury, wody, białka i elektrolitów. Erytrodermia stanowi 1% wszystkich przypadków hospitalizacji z przyczyn dermatologicznych.

Oznaki i objawy erytrodermii z atopowym zapaleniem skóry

Z definicji, uogólniony rumień i obrzęk lub grudki dotyczą 90% lub więcej powierzchni skóry.

Skóra jest ciepła w dotyku.

Świąd jest zwykle uciążliwy, a czasem nie do zniesienia. Pocieranie i drapanie prowadzi do lichenizacji.

Obrzęk powiek może prowadzić do ektropionu.

Złuszczanie rozpoczyna się 2-6 dni po wystąpieniu rumienia, w postaci drobnych płatków lub dużych arkuszy.

Na skórze głowy może pojawić się gruba łuska, z różnym stopniem utraty włosów, w tym całkowitego wyłysienia.

Na dłoniach i podeszwach może pojawić się żółtawa, rozproszona keratoderma.

Paznokcie stają się matowe, zgrubiałe i pogrubione lub rozwija się na nich onycholiza i mogą się zrzucać (onychomadesis).

Węzły chłonne stają się obrzęknięte (uogólniona limfadenopatia dermatopatyczna).

Mogą pojawić się wskazówki co do przyczyny.

Charakterystyczna dla erytrodermii atopowej jest surowicza maź, powodująca przyklejanie się ubrań i opatrunków do skóry oraz nieprzyjemny zapach.

Utrzymywanie się otoczonych blaszek łuskowych w niektórych miejscach, takich jak łokcie i kolana, sugeruje łuszczycę.

Wyspy rozlane, uwypuklenie mieszków włosowych, pomarańczowy odcień do keratodermy są typowe dla pityriasis rubra pilaris.

Hiperkeratoza podpaznokciowa, stwardnienie na dłoniach i podeszwach oraz nory wskazują na świerzbiączkę skórną.

Oszczędność fałd brzusznych (objaw leżaka) jest typowa dla papuloerythrodermii Ofuji.

Objawy ogólnoustrojowe mogą wynikać z erytrodermii lub z jej przyczyny.

Limfadenopatia, hepatosplenomegalia, zaburzenia czynności wątroby i gorączka mogą sugerować zespół nadwrażliwości na leki lub chorobę nowotworową.

Obrzęk nóg może być spowodowany stanem zapalnym skóry, wysokowydajną niewydolnością serca i (lub) hipoalbuminemią.

Powikłania erytrodermii

Erytrodermia często prowadzi do ostrych i przewlekłych powikłań miejscowych i ogólnoustrojowych. Chory źle się czuje z zaburzeniami regulacji temperatury i traci dużą ilość płynów w wyniku transpiracji przez skórę.

Utrata ciepła prowadzi do hipotermii.

Utrata płynów prowadzi do zaburzeń elektrolitowych i odwodnienia.

Zaczerwienienie skóry prowadzi do wysokowydajnej niewydolności serca.

Może dojść do wtórnego zakażenia skóry (liszajec, cellulitis).

Ogólne złe samopoczucie może prowadzić do zapalenia płuc.

Hipoalbuminemia z utraty białka i zwiększonego tempa metabolizmu powoduje obrzęki.

Długotrwała erytrodermia może skutkować zmianami barwnikowymi (brązowe i/lub białe plamy na skórze).

Zaburzenia pracy nerek

Jak diagnozuje się erytrodermię? Objawy erytrodermia

Badanie morfologii krwi może wykazać niedokrwistość, nieprawidłowości w liczbie białych krwinek i eozynofilię. Znacząca eozynofilia powinna wzbudzić podejrzenia co do chłoniaka.

> 20% krążących komórek Sézary’ego sugeruje zespół Sézary’ego.

Białko C-reaktywne może, ale nie musi być podwyższone.

Białka mogą ujawniać hipoalbuminemię i nieprawidłową czynność wątroby.

Często występują poliklonalne gamma globuliny, a podwyższony poziom immunoglobuliny E (IgE) jest typowy dla erytrodermii idiopatycznej.

Biopsje skóry z kilku miejsc mogą być pobrane, jeśli przyczyna jest nieznana. W badaniu histopatologicznym wykazują one zwykle niespecyficzny stan zapalny. Mogą być również obecne cechy diagnostyczne.

Bezpośrednia immunofluorescencja jest korzystna, jeśli rozważana jest autoimmunologiczna choroba pęcherzowa lub choroba tkanki łącznej.

Jakie jest leczenie erytrodermii?

Erytrodermia jest potencjalnie poważna, nawet zagrażająca życiu, a pacjent może wymagać hospitalizacji w celu monitorowania i przywrócenia równowagi płynów i elektrolitów, stanu krążenia i temperatury ciała.

Stosuje się następujące środki ogólne:

Odstawić wszystkie zbędne leki

Monitorowanie równowagi płynów i temperatury ciała

Utrzymanie wilgotności skóry za pomocą mokrych okładów, innych rodzajów mokrych opatrunków, emolientów i łagodnych miejscowych sterydów

Przepisz antybiotyki na infekcję bakteryjną

Leki przeciwhistaminowe mogą, ale nie muszą być pomocne w leczeniu świądu.

Jeśli można zidentyfikować przyczynę, należy rozpocząć specyficzne leczenie, takie jak miejscowe i systemowe sterydy w przypadku atopowego zapalenia skóry; acitretin lub metotreksat w przypadku łuszczycy.

Jak można zapobiegać erytrodermii?

W większości przypadków nie można zapobiec erytrodermii.

Osoby ze znaną alergią na leki powinny być uświadomione, że powinny unikać leku na zawsze, a jeśli ich reakcja była ciężka, nosić bransoletkę ostrzegawczą na leki. Należy uaktualnić całą dokumentację medyczną w przypadku wystąpienia niepożądanej reakcji na lek i odwoływać się do niej przy każdym rozpoczęciu stosowania nowego leku.

Pacjenci z ciężkimi chorobami skóry powinni być poinformowani, jeśli są na znanym ryzyku wystąpienia erytrodermii. Należy ich poinformować o ryzyku nawrotu choroby w przypadku odstawienia leków.

Jakie są rokowania dla erytrodermii?

Rokowanie w przypadku erytrodermii zależy od procesu chorobowego leżącego u jej podstaw. Jeśli przyczynę można usunąć lub skorygować, rokowanie jest na ogół dobre.

Jeśli erytrodermia jest wynikiem uogólnionego rozprzestrzeniania się pierwotnej choroby skóry, takiej jak łuszczyca lub zapalenie skóry, zwykle ustępuje po odpowiednim leczeniu choroby skóry, ale może nawrócić w dowolnym momencie.

Przebieg erytrodermii idiopatycznej jest nieprzewidywalny. Może utrzymywać się przez długi czas z okresami ostrych zaostrzeń.